Resumen
Introducción: la variante temporal derecha de la demencia semántica (DS) es una variante anatómica caracterizada por un patrón radiológico de atrofia temporal anterior asimétrica, con predominio del lóbulo temporal derecho. Constituye un síndrome de afasia primaria progresiva con síntomas cognitivos y conductuales diferenciales, siendo los más característicos la prosopagnosia, la agnosia topográfica y el deterioro del funcionamiento socioemocional.
Presentación del caso: describimos el caso de un hombre de 59 años que desarrolló un deterioro cognitivo progresivo en un período de seis años. La primera manifestación clínica fue anomia semántica y dificultad para reconocer objetos; posteriormente desarrolló prosopagnosia, agnosia topográfica y deterioro progresivo de la memoria episódica. Estos síntomas cognitivos estuvieron acompañados de cambios conductuales. La resonancia magnética cerebral reveló atrofia asimétrica en los polos temporales, predominantemente en las formaciones hipocampales derechas.
Discusión: el caso expuesto ilustra la presentación clínica única de la demencia semántica derecha y cómo se correlaciona con hallazgos de neuroimagen específicos. Esta correlación resalta el papel del lóbulo temporal derecho para desarrollar conceptos multimodales. La caracterización neuropatológica y genética se han propuesto como enfoques diagnósticos novedosos que podrían ayudar a distinguir la demencia semántica derecha de otras variantes.
Conclusiones: aunque la demencia semántica derecha presenta manifestaciones clínicas distintivas, el diagnóstico clínico por sí solo puede ser un desafío debido a la superposición de características con otras variantes de demencia frontotemporal (DFT), lo que resalta las limitaciones que se enfrentan en entornos con poco acceso a evaluaciones neuropatológicas y genéticas, y la necesidad de una caracterización más completa de los criterios diagnósticos clínicos a través de estudios longitudinales.
Citas
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