Resumen
El síndrome de West hace parte de las encefalopatías de comienzo temprano en la lactancia y la niñez y se caracteriza por la tríada: espasmos, retraso psicomotor y electroencefalograma hipsarrítmico, ligado probablemente a factores del desarrollo neurológico. La prevalencia estimada es de 0.15 a 0.2 por 1000, en niños menores de diez años. Cuando las causas son prenatales los espasmos se presentan antes de los tres meses, los de causas postnatales entre los nueve meses y dos años de vida. Son contracciones breves en flexión, extensión o mixtas, generalmente son bilaterales, simétricas y bifásicas. La duración de cada espasmo varía de medio a dos segundos, al comienzo suelen ser aislados, pero posteriormente son salvas de hasta cien espasmos. Las crisis epilépticas son la primera manifestación del síndrome, pero el retraso psicomotor puede precederlas, al iniciar los espasmos hay regresión del desarrollo. No hay evidencia suficiente para determinar la dosis óptima de hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Se ha demostrado que dosis tan altas de 80-120 UI no son más efectivas que las de 20-40 UI. Se tiene experiencia con prednisolona 2 mg/k/día, hidrocortisona 15 mg/k/día por un mes.
El vigabatrín es la medicación antiepiléptica, no hormonal, más utilizada en el tratamiento de los espasmos. Las crisis ceden en los primeros días de tratamiento, mientras que el patrón hipsarritmico puede demorar 2-4 semanas. Cuando la causa del síndrome de West es un síndrome de Down, ha dado buen resultado la piridoxina. La extirpación quirúrgica de los focos epileptogénicos, como displasias corticales o tumores ha demostrado utilidad, pero no es fácil identificar las áreas epileptogénicas antes de los 18 meses aun con la tomografía con emisión de positrones.
Citas
Ruggieri VL. Epilepsias de comienzo en la lactancia y la infancia temprana. Rev Neuro 2004;39: 251-262.
Hrachovy RY, Frost J. Espasmos Infantiles. Clin Pediatrica de Norte America1989;2:337-356.
Dulac O, Plouin P. Infantile Spasms and West Syndrome. In: Wyllie EP, ed. The Treament of Epilepsy. Pennsylvania.Lea & Febiger 1993: 464-491.
Nelson K. Discussion. In: Alter M, Hauser W A, eds. The epidemiology of Epilepsy: A Workshop. Washington DC: US. Government Printing Office; 1972:78Mono. Graph No 14
Van der Berg BJ, Yerushalmy J. Studies on convulsive disorders in young children,I.Incidence of febriles and non febriles convulsions by age and other fac-tors. Pediatr Res 1969; 3 :298-304.
Caraballo R, Ceròsimo R, Galicchio S, Fejerman N. Epilepsias en el primer año de vida. Rev Neurol 1997; 25:1521-1524.
Lacy JR, Penry JK. Infantile Spasms. New York, NY, Raven Press, 1976:169.
Cowan L, Hudson L. The epidemiology and natural history of infantile spasms. J Child Neurol 2001;6:355-364.
Campistol J, Garcia -Cazoaria A. Síndrome de West. Analisis, factores etiológicos y opciones terapeuticas. Rev Neurol 2003:345-352.
Velez A, Dulac O, Ploum P. Prognosis for seizure control in infantile spasms preced by others seizures. Brain Dev 1990; 12:306-309.
Hrachovy RA, Frost JD, Gaspe SM, Glaze DC. Infantile spasms following near-drowning. Epilepsia 1987
;28:45-48
Fusco L, Vigevano F. Ictall clinical electroence- phalogggraphic finding of spasms in West syndrome. Epilepsia 1993;34 :671-678.
Plouin P, Jalin C, Dulac O, Chiron C. Enregistrement ambulatorie de l’EEG pendant 24 heures dans les spasms infantiles e’pileptiques. Rev EEG Neurophysiol Clin 1987;17:309-318.
Jeavons PM, Bower BD, Dimitrakaudy M. Long -Term prognosis of 150 cases of West Syndrome. Epilepsia
;14:153-164.
Druckman R, Chao D. Massive spasm in infancy and Childhood. Epilepsia 1955;4.61-72.
Lombroso CT. A Prospective study of infantiles spasms: clinical and therapeutic correlations. Epilepsia 1983;24:135-158.
Chugani HT, Mazziotta JC, Engel J, et al. Positron emission tomography with 18 F-2-fluorodeoxyglucose in infantile spasms. Ann Neurol 1984 ;16:376.
Nausuda PA, Braun A. Long-term suprpresion of central serotonergic activity by corticosteroides: A possible model of steroid responsive myoclonia disorders. Neurology 1982;32:772.
Ross DL, Anderson G, Shaywitz B. Changes in monoamine metabolictes in CSF during ACTH treatment of infantile spasms. Neurology 1983;33(Sup2):75.
Riikonen R. Infantile spasms. Some new theoretical aspects-Epilepsia 1983;24:159.
Reinskov T. Demostration of precipitating antibody to extract of brain tissue in patients with hysarrhythmia. Acta Paediatr Scand (Supp)1963;73:140-142.
Rho JM. Basic science behind the catastrophic epilepsies. Epilepsia 2004;Supp 5:5-11.
Hrachovy RA, Frost JD, Kellaway P. Hypsarrihythmia: Variations on the theme. Epilepsia 1984;25:317.
Gastaut H, Roger J, Soulaynol R, et al. L’Encephalolpaty Myoclonique Infantiles avec Hypsarrihthmia (Syndrme of WEST).Paris-France Masson; 1964.
Bour F, Chiron C, Dulac D, Ploum P. Caracte’res e’lectrocliniques des crisis dans le syndrome d’Aicardi. Rev EEG Neurophysiol Clin1986;16:341-353.
Hrachovy RA, Frost JD Jr. Infantile epileptic encephalopathy with hypsarrihythmia J Clin Neurophysiol 2003;20:408-425.
Asano E, Juhasz C, Shah A, et al. Origin and propagationof epileptic spasms delineated on electrocorticography. Epilepsia 2005;46:1086-1097.
Singhi P, Ray M. Profile of West syndrome in North Indian Children. Brain Dev 2005;27:135-140.
Anisaya-Vasanth AV, Satischandia P, Nagaraga D, et al. Spectrum of epilepsy in tuberous sclerosis. Neurol India 2004;52:210-221.
Lee SW, Kim KS, Cho S, Lee SJ. An atipycal case of Aicardi Syndrome with favorable outcome. Korean. J Opthalmolic 2004;18:79-83.
Morimoto M, Ogami An B, Shin N. Infantile spasms in a patient with sindrome and craniosynostosis. Epilepsia 2003;44:1459-1462.
Kato M, Das S, Petras K, et al. Polyalanine expansion of ARX associated with cryptogenic West Syndrme. Neurolgy 2003;61:267-268.
Camurdan MD, Cinoz P, Serdaroghi A, et al. Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia presenting with a rare complication. J Pediatric Endocrinol Metab 2004; 17:1465-1468.
Aicardi J, Chevrie JJ. Les spsms infantiles. Arch Fr Pediatr 1978;35:1015-1023.
GeronDA, Gever MR. An evaluation of serious neurological disorders following inmunization:a comparison of whole cell pertussis and acellular pertussis vaccines. Brain Dev 2004;26:296-300.
Mackay MT, Weis SK, Adams W, et al. Pratice Parameter Medical Treatment of infantile spasms. Neurology 2004;62:1668-1681.
Riikonen Rm .The lasted on infantile spasms. Current Opinion in Neurogy 2005;18:91-95.
Kivity S, Lerman P, Ariel R. Long-term cognitive outcomes of a cohort of children with cryptogenic infantile spasms treated with high-does adrenocorticotropic hormona. Epilepsia 2004;45:255-262.
Gupta R, Appleton R. Corticosteroides in the manegement of the paediatric epilepsies. Archives of Diesase in Childhood 2005;90:379-384.
Moraes MH, Montenegro M, Franzon R. Avalliacao da eficacia e tllerabilidad da vigabatrin na síndrome de West. Arq Neuropsiquiatr 2005;63:469-473.
Hammaudi DS, Lee SS, Madison A, et al. Reduced visual function associated with spasms in children on vigabatrin therapy. Invest Opthalmic Vis Sci 2005;46:514-20.
Bergin A, Connolly M. Nuevos tratamientos farmacológicos antiepilepticos. Clin Neurol de NA
;3:1057-1076.
Caraballo R, Ceròsimo R, Garro F, et al. Infantile spasms in Down síndrome: a good response to Vitamin B6. J Pediatr Neurol 2004;2:9-15.
Grosso S, Galimberti D, Farnetani M, et al. Efficacy and safety of topiramate in infants according to epilepsy syndromes. Seizure 2005;14:183-189.
Yanagaki S, Oguni H, Yashii K, et al. Zonisamide for West syndrome: acomparison of clinical responses among different titration rate. Brain Dev 2005;27:286-290.
Lawlor KM, Devlin AM. Levetiracetam in the treatment of infantile spasms. Eur J Paediatric 2005;9:19-22.
Williams F, Avanzini G. The use of inmunoglobulins in the treatment of human epilepsy. Neurol Sci 2002;23:S33-37.
Rubenstein JE, Kossoff EH, Pyzik PL. Experience in the use of the ketogenic diet as early therapy. J Child Neurol 2005;20:31-34.
Terra-Bustamante UC, Fernández RM, Inuzuka LM. Surgically amenable epilepsies in chidren and adolescents:clinical, imaging, electrophysiological and post- surgical outcome data. Childs Ner Sist 2005;21:546-551.
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.