Resumen
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que compromete las neuronas motoras de la corteza y el tallo cerebrales y de la médula espinal. Su incidencia anual fluctúa entre 0.6-2.6 por 1000, con una prevalencia de1.6-8.5 por 100.000.Suele presentarse en hombres adultos, la mayoría de veces sin antecedentes familiares y tiene una supervivencia de promedio de dos años una vez confirmado el diagnóstico. Existe una forma bulbar de presentación clínica de más rápida evolución.
Este artículo presenta las recomendaciones de manejo, según niveles de evidencia, para la esclerosis lateral amiotrófica. Todo paciente debe estar bien informado sobre su enfermedad, su evolución y el pronóstico.
El manejo médico incluye medidas para controlar la sialorrea, evitar las complicaciones de disfagia con una gastrostomía, indicada cuando la capacidad vital es menor del 50 por ciento. Soporte ventilatorio invasivo o no según el grado de insuficiencia respiratoria y manejo del dolor según las recomendaciones de la OMS. El afecto pseudobulbar se puede tratar con amitriptilina o fluvoxacina
En las fases terminales deben aceptarse las determinaciones previas del paciente y sus familiares y permitir un deceso digno.
Citas
Traynor BJ, Alexander M, Corr B, Frost E, Hardiman O. An outcome study of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis A population-based study in Ireland, 1996-2000. J Neurol 2003; 250: 473-479.
Traynor BJ, Codd MB, Corr B, Forde C, Frost E, Hardiman O. Incidence and prevalence of ALS in Ireland, 1995-1997: a population-based study. Neurology 1999; 52: 504-509.
Sorenson EJ, Stalker AP, Kurland LT, Windebank AJ. Amyotrophic lateral sclerosis in Olmsted County, Minnesota, 1925 to 1998. Neurology 2002c; 59: 280-282.
Majoor-Krakauer D, Willems PJ, Hofman A. Genetic epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis. Clin Genet 2003; 63: 83-101.
Chaudry MB, Kinnear WJM, Jefferson D. Patterns of mortality in patients with motor neurone disease. Acta Neurol Scand 2003; 107: 50-53.
del Aguila MA, Longstreth WT, Jr., McGuire V, Koepsell TD, van Belle G. Prognosis in amyotrophic lateral sclerosis: a population-based study. Neurology 2003; 60: 813-819.
Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF et al. Practice parameter: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (An evidence-based review). Muscle Nerve 1999; 22: 1104-1118.
Hefferman G, Jenkinson C, Holmes T, Macleod H, Kinnear W, Oliver D, Leigh N, Ampong MA. Management of respiration in MND/ALS patients: A evidence based review. Amyotr Lat Scler 2006; 7:5 -15.
Hess DR. Noninvasive Ventilation in Neuromuscular Disease: Equipment and Application. Respir Care 2006; 51(8):896-911.
Ganzini L, Johnston WS, Silveira MJ. The final month of life in patients with ALS. Neurology 2002; 59: 428-431.
Howard RS, Orrell RW. Management of motor neurone disease. Postgrad Med J 2002; 78: 736-741.
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