Vasculitis primaria del sistema nervioso central, un reto diagnóstico. Reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.22379/24224022211Palabras clave:
angeítis primaria, vasculitis, sistema nervioso central, ciclofosfamida, demencia, neoplasia cerebral (DeCS)Resumen
La angeítis primaria del sistema es una rara entidad, en la cual hay destrucción y compromiso inflamatorio de los vasos del sistema nervioso central. Con frecuencia, es subdiagnosticada por sus múltiples formas de presentación clínica y por los hallazgos en neuroimágenes que pueden simular otras patologías, lo que retrasa el diagnóstico y el manejo oportuno. Este tipo de vasculitis es muy poco comprendida y no existen suficientes estudios en la actualidad respecto a su fisiopatología y manejo. Los marcadores inflamatorios suelen ser normales, con alteración del LCR en un 80-90 % de los casos y la arteriografía cerebral puede mostrar un patrón típico descrito como áreas alternantes de dilatación y estenosis; sin embargo, con muy baja sensibilidad. Ante una alta sospecha clínica y ausencia de pruebas diagnósticas no invasivas, el diagnóstico se realiza a través de biopsia de las lesiones cerebrales y meninges. Finalmente, el tratamiento se basa en combinación de corticoides y ciclofosfamida, aunque se carece de estudios controlados que lo soporten.
Referencias bibliográficas
Rodríguez A, Monach PA. Primary angiitis of the central nervous system in adults and children. Rheum Dis Clin N Am. 2015;41:47-62.
Hajj-Ali RA, Singhal AB, Benseler S, Molloy E, Calabrese LH. Primary angiitis of the CNS. The Lancet Neurology. 2011;10: 561-72.
Salvarini C, Brown RD, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis: an update. Curr Opin Rheumatol. 2012,24:46-52.
Powers WJ. Primary angiitis of the central nervous system diagnostic criteria. Neurol Clin. 2015; 33: 515-26.
Salvarani C, Pipitione N, Hunder GG. Management of primary and secondary central nervous system vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2016; 28:21-28.
Salvarani C, Brown RD Jr, Calamia KT, Christianson TJ, Weigand SD, Miller DV, et al. Primary central nervous system vasculitis: Analysis of 101 patients. Ann Neurol. 2007;62:442-51.
Salvarani C, Brown R, Christianson T, Huston J, Giannini C, Miller D, Hunder G. An update of the Mayo Clinic cohort of patients with adult primary central nervous system vasculitis. Medicine Baltimore. 2015; 94(21):e738.
Hajj-Ali RA, Calabrese LH. Diagnosis and classification of central nervous system vasculitis. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:149-52.
Giannini C, Salvarani C, Hunder G, Brown RD. Primary central nervous system vasculitis: pathology and mechanisms. Acta Neuropathol 2012; 123:759-72.
Salvarani C, Brown RD Jr, Calamia KT, Christianson TJ, Huston J 3rd, Meschia JF, Giannini C, Miller DV, Hunder GG . Angiography-negative primary central nervous system vasculitis: a syndrome involving small cerebral vessels. Medicine (Baltimore) 2008;87:264-71.
Salvarani C, Brown RD Jr, Calamia KT, Christianson TJ, Huston J 3rd, Meschia JF, Giannini C, Miller DV, Hunder GG. Primary central nervous system vasculitis with prominent leptomeningeal enhancement: a subset with a benign outcome. Arthritis Rheum 2008; 58:595-603.
Salvarani C, Brown RD Jr, Calamia KT, Christianson TJ, Huston J 3rd, Meschia JF, Giannini C, Miller DV, Hunder GG. Rapidly progressive primary central nervous system vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2011; 50:349-58.
de Boysson H, Zuber M, Naggara O, Neau JP, Gray F, Bousser MG, et al. Primary angiitis of the central nervous system: description of the first fifty-two adults enrolled in the French cohort of patients with primary vasculitis of the central nervous system. Arthritis Rheumatol 2014;66:1315-26.
Volcy M, Toro ME, Uribe CS, Toro G. Primary angiitis of the central nervous system: report of five biopsy-confirmed cases from Colombia. J Neurol Sci 2004;227:85-9.
Miller DV, Salvarani C, Hunder GG, Brown RD, Parisi JE, Christianson TJ, Giannini C. Biopsy findings in primary angiitis of the central nervous system. Am J Surg Pathol 2009;33:35-43.
Cómo citar
Publicado
Número
Sección
Licencia
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.
Los autores renuncian al control y a los derechos de publicación de manuscritos, cediendo a Acta Neurológica Colombiana sus derechos, incluyendo la publicación en Internet y en medios magnéticos.
Todos los derechos incluidos en Acta Neurológica Colombiana están protegidos por derechos de autor. Conforme a la ley, esta prohibida su reproducción por cualquier medio mecánico o electrónico, sin permiso escrito del autor y los editores.
La responsabilidad de los conceptos que se publiquen es íntegramente del autor, y Acta Neurológica Colombiana no asume ninguna por ellos.
| Estadísticas de artículo | |
|---|---|
| Vistas de resúmenes | |
| Vistas de PDF | |
| Descargas de PDF | |
| Vistas de HTML | |
| Otras vistas | |
