Síndrome de West en el Hospital Militar Central y en el Instituto de Ortopedia Infantil Roossevelt: análisis retrospectivo de los casos presentados entre los años de 2002 a 2004
Palabras clave:
Síndrome de West, retardo mental, espasmos infantiles, electroencefalograma, HipsarritmiaResumen
INTRODUCCIÓN: el síndrome de West caracterizado por espasmos, retardo en el desarrollo psicomotor e hipsarritmia, en un síndrome epiléptico generalizado y catastrófico que suele evolucionar a otras formas de epilepsia.
OBJETIVO: presentar las características clínicas de los pacientes con síndrome de West en dos instituciones de tercer nivel en Bogotá - Colombia.
MATERIAL Y MÉTODOS: se realizó un estudio transversal y descriptivo de los pacientes con espasmos infantiles o síndrome de West atendidos en 2002-2004 en el Hospital Militar central (HMC) y el Instituto de ortopedia infantil Roosvelt (IOIR).
RESULTADOS: hallamos 36 pacientes con una edad de diagnóstico de alrededor de los 3-5 meses, la mayoría del género femenino (58,3%); predominaros los espasmos en flexión (53%). 61% presentó hipsarritmia. 80% presentaron alteraciones durante la concepción. La encefalopatía hipóxica fue el diagnóstico más frecuente.
El tratamiento más frecuente se realizó con vigabatrin (75%) y en 38% como monoterapia.
El síndrome evolucionó como epilepsia focal en 38% y como síndrome de Lennox-Gastaut´s en 11%. Hubo alteración en el desarrollo psicomotor en 80% de los casos.
CONCLUSIONES: la edad de aparición, el género, las crisis y el pronóstico en este grupo de pacientes son similares a las presentadas en la literatura universal. La etiología y la respuesta al tratamiento, parecen propias de la población analizada (Acta Neurol Colomb 2005;21:115-120).
Biografía del autor/a
Carlos Abel Quintero Díaz, Universidad Militar Nueva Granada
Residente de Neurología, Hospital Militar Central, Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá, Colombia
Gabriel Sierra, Universidad Industrial de Santander
Residente de Pediatría, Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Colombia
Adriana Fajardo, Hospital Militar Central
Residente de Neuropediatría, Hospital Militar Central, Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá, Colombia
Igor Salvatierra, Pontificia Universidad Javeriana
Residente de Genética de la Universidad Pontificia Javeriana, Bogotá, Colombia
Eugenia Espinosa García, Universidad Militar Nueva Granada
Neuróloga pediatra, profesor Titular, Neuropediatría del H.M.C., Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá Colombia.
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