Leucoencefalitis hemorrágica aguda: manifestaciones clínicas, hallazgos radiológicos y neuropatológicos
Palabras clave:
Leucoencefalitis Hemorrágica Aguda, Enfermedad de Hurst, Encefalomielitis Aguda Diseminada, Encefalomielitis Post Infecciosa, Encefalomielitis Necrotizante Aguda (DeCS)Resumen
La Leucoencefalitis Hemorrágica Aguda o enfermedad de Hurst es una enfermedad rara, caracterizada clínicamente por inicio súbito, curso clínico severo, usualmente fatal que se presenta posterior a una infección viral o vacunación. Patológicamente se caracteriza por desmielinización perivenular y necrosis hemorrágica difusa del sistema nervioso central. Se considera que representa una forma hiperaguda y severa de la Encefalomielitis Aguda Diseminada, la cual es una entidad inflamatoria con una base fisiopatológica autoinmune postinfecciosa. A continuación, se expone el caso de una paciente adulta, que ingresó al servicio de urgencias con cuadro clínico típico de migraña y antecedente de cefaleas previas de similares características. Quien doce horas posterior a su ingreso desarrolló de forma rápidamente progresiva depresión del estado de conciencia, signos neurológicos focales y signos de hipertensión de fosa posterior, que llevaron a desenlace fatal en tan solo 96 horas del inicio del cuadro clínico con hallazgos patológicos postmortem que confirman leucoencefalitis hemorrágica aguda. Se revisan las características clínicas, los hallazgos radiológicos y patológicos de esta entidad clínico-patológica poco común.
Biografía del autor/a
Felipe Pretelt MD., Pontificia Universidad Javeriana
MD. Jefe Unidad de Neurología Clínica, Departamento de Neurociencias, Pontificia Universidad Javeriana, Colombia.
Sonia Patricia Millán MD., Pontificia Universidad Javeriana
MD. Neuróloga, Pontificia Universidad Javeriana, Colombia.
Laura Gil MD., Pontificia Universidad Javeriana
MD. Neuróloga, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá.
Referencias bibliográficas
TENEMBAUM S, CHITNIS T, NESS J, HAHN JS. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Neurology. 2007; 68: S23-36.
GIBBS W, KREIDIE M, KIM R, HASSO A. Acute hemorrhagic leukoencephalitis: neuroimaging features and neuropathologic diagnosis. J Comput Assit Tomogr. 2005; 29:689-93.
HASHIM HZ, IBRAHIM NM, WANYAHYA N, TAN HJ, ZAINUN KA, MOHD ALI SA, ET AL. A Case of Biopsy Proven Acute Demyelinating Encephalomyelitis (ADEM) with Haemorrhagic Leucoencephalitis. Annals Academy of Medicine. 2011; 40:197-200.
FONTOURA P, MENDES A, CORREIA M, MELOPIRES M. Leucoencefalitis aguda hemorrágica de Weston Hurst. Estudio neuropatológico de un caso. Rev Neurol. 2002; 35:328-31.
LANN MA, LOVELL MA, KLEINSCHMIDT-DEMASTERS BK. Acute hemorrhagic Leukoencephalitis: a critical entity for forensic pathologists to recognize. Am J Forensic Med Pathol. 2010; 31:7-11.
PINTO P, TAIPA R, MOREIRA B, CORREIA C AND MELO-PIRES M. Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis With Severe Brainstem and Spinal Cord Involvement: MRIFeatures With Neuropathological Confirmation. Journal of magnetic resonance imaging. 2011; 33:957-961.
CATALAN M, NACCARATO M, CHIODO GRANDI F, CAPOZZOLI F, KOSCICA N, PIZZOLATO G. Acute hemorrhagic leukoencephalitis with atypical features. Neurol Sci. 2009; 30:55-7.
KHURANA D, MELVI J, KOTHARE S, VALENCIA I, HUNTLEY H, YUM S, ET AL. Acute disseminated encephalomyelitis in children: discordant neurologic and neuroimaging abnormalities and response to plasmapheresis. Pediatrics. 2006; 116:431-36.
RYAN L, BOWMAN R, DODGE ZANTEK N, SHERR G, MAXWELL R, MAIR D, ET AL. Use of therapeutic plasma exchange in the management of acute hemorrhagic leukoencephalitis: a case report and review of the literature. Transfusion. 2007; 47:981-6.
BEFORT P, GAILLARD N, ROUBILLE C, QUELLEC AL. Hemorrhagic Leukoencephalitis linked to Epistein-Barr virus in an adult patient. Clinical Neurology and Neurosurgery. 2010; 112: 829-31.
KUPERAN S, OSTROW P, LANDI MK, BAKSHI R. Acute hemorrhagic leukoencephalitis vs ADEM: FLAIR MRI and neuropathology findings. Neurology. 2003; 60:721-2.
PAYNE E, RUTKA J, HO T, HALLIDAY W, BAN-WELL B. Treatment Leading to Dramatic Recovery in Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis. J Child Neurol. 2007; 22:109-13.
KAO HW, ALEXANDRU D, KIM R, YANNI D, HASSO A. Value of susceptibility-weighted imaging in acute hemorrhagic leukoencephalitis. J Clin Neurosci. 2012; 19.1740-1.
ABOU ZEID N, BURNS J, WIJDICKS E, GIANNINI C, KEEGAN M. Atypical Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis (Hurst's disease) presenting with Focal Hemorrhagic Brainstem Lesion. Neurocrit Care. 2010; 12:95-7.
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