Encefalomielitis aguda diseminada: simulando enfermedad cerebrovascular en un adolescente
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Palabras clave

encefalomielitis aguda diseminada
encefalopatías
pediatría (DeCS)

Resumen

La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central (SNQ, de baja prevalencia, con predominio de presentación en población pediátrica.

Describir y revisar la presentación clínica de un paciente con ADEM, su proceso diagnóstico y el manejo terapéutico, de acuerdo con la evidencia disponible.

Adolescente masculino de 17 años, sin antecedentes de importancia, con cuadro de cefalea hemicraneal derecha, tipo punzada, de alta intensidad, dos semanas de evolución y posterior compromiso agudo neurológico multifocal con encefalopatía, hemiparesia y diplopía. Se realiza estudio con resonancia de cerebro contrastada que pone en evidencia lesiones hiperintensas a nivel de tallo, cerebelo y ganglios basales. Estas lesiones son asimétricas, unilaterales y agudas y siguen el trayecto vascular de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA), sin restricción a la difusión o cambios en mapa ADC. Inicialmente se sospecha evento cerebrovascular (ECV) y se estudia con angiorresonancia normal, ayudas diagnósticas para causas cardioembólicas y trombofilias negativas. Al considerar lesiones no se sugieren cambios de origen isquémico, pero si desmielinizantes. Se inicia manejo con pulsos de metilprednisolona con resolución de hemiparesia y encefalopatía. En seguimiento a 18 meses, el paciente no ha presentado nuevos eventos clínicos o radiológicos.

La ADEM es una patología infrecuente en la edad pediátrica, con un diagnóstico basado en la clínica y hallazgos imagenológicos en resonancia magnética. Su presentación clínica puede ser inespecífica y como en este caso simular enfermedad cerebrovascular, y el tratamiento se basa en inmunomoduladores, principalmente corticoides, con una tasa de recuperación favorable en las series previamente reportadas.

https://doi.org/10.22379/24224022360
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Citas

Pohl D, Alper G, Van Haren K, Kornberg A, Lucchinetti C, Tenembaum S, et al. Acute disseminated encephalomyelitis. Neurology. 2016;87(9 Supl 2):S38-S45. doi: 10.1212/WNL.0000000000002825.

Paliwal VK Acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurol India 2016;64:1193-4. doi: 10.4103/0028-3886.193783.

Berzero G, Cortese A, Ravaglia S, Marchioni E. Diagnosis and therapy of acute disseminated encephalomyelitis and its variants. Expert Rev Neurother. 2015;16(1):83-101. doi: 10.1586/14737175.2015.1126510.

Koelman D, Mateen F. Acute disseminated encephalomyelitis: current controversies in diagnosis and outcome. J Neurol. 2015;262(9):2013-24. doi: 10.1007/s00415-015-7694-7.

George T, Basin A, Avva U, Taylor M, Muhammed J, Ogedegbe C. Early recognition and treatment of acute disseminated encephalomyelitis in pediatrics: a case series. Pediatr Emerg Care. 2019. doi: 10.1097/PEC.0000000000001771. Online ahead of print.

Koelman D, Chahin S, Mar S, Venkatesan A, Hoganson G, Yeshokumar A, et al. Acute disseminated encephalomyelitis in 228 patients. Neurology. 2016;86(22):2085-93. doi: 10.1212/WNL.0000000000002723.

Giri PP, Bhattyacharya S, Das D, Mukhopadhaya S. Acute disseminated encephalomyelitis: A clinical and neuroradiological profile of pediatric patients. Neurol India. 2016;64:1187-92. doi: 10.4103/0028-3886.193808.

Elkhayat HA, El-Rashidy OF, Elagouza IA, Zaitoun R, Abbas YAA. Childhood acute disseminated encephalomyelitis: an Egyptian pilot study. Acta Neurol Belg. 2020;120(3):549-55. doi: 10.1007/s13760-017-0869-5.

Chitnis T. Pediatric central nervous system demyelinating diseases. Continuum (Minneap Minn). 2019;25(3):793-814. doi: 10.1212/CON.0000000000000730.

Steiner I, Kennedy P. Acute disseminated encephalomyelitis: current knowledge and open questions. J Neurovirol. 2015;21(5):473-9. doi: 10.1007/s13365-015-0353-z.

Koelman D, Benkeser D, Klein J, Mateen F. Acute disseminated encephalomyelitis: prognostic value of early follow-up brain MRI. J Neurol. 2017;264(8):1754-62. doi: 10.1007/s00415-017-8563-3.

Hóftberger R, Lassmann H. Inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. Handb Clin Neurol. 2017;145:263-83. doi: 10.1016/B978-0-12-802395-2.00019-5.

Torisu H, Kira R, Ishizaki Y, Sanefuji M, Yamaguchi Y, Yasumoto S, et al. Clinical study of childhood acute disseminated encephalomyelitis, multiple sclerosis, and acute transverse myelitis in Fukuoka Prefecture, Japan. Brain Dev 2010;32:454-62. doi: 10.1016/j.braindev2009.10.006.

Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N. Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term follow-up study of 84 pediatric patients. Neurology. 2002;59:1224-31. doi: 10.1212/wnl.59.8.1224.

Dale RC, de Sousa C, Chong WK et al. Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain. 2000;123:2407-22. doi: 10.1093/brain/123.12.2407.

Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelination disorders: revisions to the 2007 definitions. Mult Scler. 2013;19:1261-7. doi: 10.1177/1352458513484547.

Waldman AT, Gorman MP, Rensel MR, Austin TE, Hertz DP, Kuntz NL. Management of pediatric central nervous system demyelinating disorders: consensus of United States neurologists. J Child Neurol. 2011;26:675-82. doi: 10.1177/0883073810395141.

Pradhan S, Gupta RP, Shashank S, Pandey N. Intravenous immunoglobulin therapy in acute disseminated encephalomyelitis. J Neurol Sci 1999;165:56-61. doi: 10.1016/s0022-510x(99)00072-6.

Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurol. 2012;14: 264-75. doi: 10.1007/s11940-012-0170-0.

Ketelslegers IA, Visser IE, Neuteboom RF, Boon M, Catsman-Berrevoets CE, Hintzen RQ. Disease course and outcome of acute disseminated encephalomyelitis is more severe in adults than in children. Mult Scler. 2011;17(4):441-8. doi: 10.1177/1352458510390068.

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