Forma esporádica de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: reporte de dos casos
DOI:
https://doi.org/10.22379/2422402244%20Palabras clave:
Astrogliosis, Creutzfeldt-Jakob, demencia, mioclonia, priones, proteína 14-3-3 (DECS)Resumen
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la encefalopatía espongiforme más común en el ser humano y prototipo de las patologías causadas por priones. Se caracteriza histológicamente por astrogliosis y degeneración de la sustancia gris. Típicamente inicia con síntomas prodrómicos no específicos progresando a demencia con mioclonias y ataxia. Presentamos dos casos de mujeres en edad media con deterioro cognitivo progresivo, dificultades motrices, alteraciones del lenguaje y mioclonias que conducen a la muerte. En electroencefalogramas de ondas trifásicas lentas periódicas así como elevación de proteínas tau y 14-3-3 en LCR por apoyo del The National Prion Disease Pathology Surveillance Center - Cleveland, todos estos hallazgos definen las condiciones para el diagnóstico clínico de enfermedad por priones. El diagnóstico diferencial en el contexto de demencia rápidamente progresiva es amplio, incluyendo infecciones, intoxicaciones, trastornos metabólicos, autoinmunidad, vasculopatías y neoplasias que podrían explicar un posible subregistro en las estadísticas regionales. Existe una posible asociación de riesgo entre enfermedad por priones y médicos patólogos que, aunque discutida, podría limitar el estudio de los especímenes histológicos que son la clave del diagnóstico definitivo. A pesar de la importancia en salud pública de estas condiciones, el actual modelo de salud limita el manejo integral de los pacientes.
Biografía del autor/a
Guillermo González M., Hospital Universitario Hernando Moncaleano Perdomo
Neurólogo Clínico, jefe Unidad de Neurología, Hospital Universitario Hernando Moncaleano Perdomo, Neiva (Huila). Docente de planta, Departamento de Ciencias Clínicas, Universidad Surcolombiana, Neiva, Huila, Colombia. Investigador adscrito al Grupo Dneuropsy.
Ángel Galván Marín, Universidad Surcolombiana
Médico General, Universidad Antonio Nariño, Bogotá, Colombia. Residente III año de Medicina Interna, Universidad Surcolombiana, Neiva, Huila, Colombia.
Nicolás Vargas P., Universidad Surcolombiana
Médico General, Universidad Surcolombiana, Neiva, Huila, Colombia. Investigador adscrito al Grupo Dneuropsy.
Cindy Beltrán E Beltrán E, Universidad Surcolombiana
Residente II año de Medicina Interna, Universidad Surcolombiana, Neiva, Huila, Colombia.
Efraín Amaya V., Hospital Universitario Hernando Moncaleano Perdomo
Neurólogo Clínico, Hospital Universitario Hernando Moncaleano Perdomo, Neiva, Huila, Colombia. Docente de planta, Departamento de Ciencias Clínicas, Universidad Surcolombiana, Neiva. Investigador adscrito al Grupo Dneuropsy.
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