Recibido: 11 de diciembre de 2016; Aceptado: 22 de agosto de 2017
Síndrome de Charles Bonnet: presentación de un caso en la población infantil y breve revisión de la literatura
Charles Bonnet syndrome: presentation of a case in the child population and a brief review of the litetature
RESUMEN
El síndrome de Charles Bonnet se ha mencionado desde el siglo XVIII como la presencia de alucinaciones visuales complejas con deterioro de la visión sin otras enfermedades asociadas en ancianos. Este síndrome también se encuentra en la población infantil, al parecer poco frecuente por la escasa literatura en este grupo de edad. Se muestra el caso de una menor de edad que cumple los criterios.
PALABRAS CLAVES:
disfuncion cognitiva, alucinaciones, baja vision, niños, trastornos mentales (DeCS).SUMMARY
The Charles Bonnet syndrome has been mentioned since the 18th century as the presence of complex visual hallucinations with impaired vision without other diseases associated in the elderly. This syndrome is also found in the child population, apparently infrequent because of the scarce literature in this group. The case of a minor who meets the criteria is shown.
KEY WORDS:
cognition, hallucinations, vision disorders, child, mental disorders (MeSH).INTRODUCCIÓN
El síndrome de Charles Bonnet (SCB) está compuesto por alucinaciones visuales de predominio complejas en pacientes con deterioro de la visión y estado cognitivo conservado, sin la presencia de enfermedades psiquiátricas o neurológicas demostradas 1.
El aumento en la esperanza de vida conlleva a un incremento de enfermedades oculares relacionadas con el envejecimiento, esto explica la mayor prevalencia en este grupo de edad. Inicialmente se pensaba que era de carácter benigno pero su presencia se asocia con un riesgo 25 veces mayor de tener demencia que la población en general adulta.
Su prevalencia es del 11 al 13 % en personas con pérdida visual parcial y de 1 a 2 % en la población geriátrica. En una serie de casos de 45 pacientes con SCB en el 2015, de predomino femenino y mayores de 80 años, tenían como etiología principal la degeneración macular y otras causas encontradas, pero menos frecuentes fueron: glaucoma, cataratas, desprendimiento de retina 2-11.
El SCB es excepcional en personas jóvenes, de allí la importancia de este reporte de caso, ya que fue en un individuo joven, que no tenía condición psiquiátrica. Se debe tener presente como un posible diagnóstico diferencial en estos casos.
Presentación del caso clínico
Se presenta el caso de una paciente femenina de 11 años, sin antecedentes perinatales de importancia, con neurodesarrollo adecuado y buen rendimiento académico. Tiene un antecedente de retinoblastoma bilateral a los 7 años, con enucleación de ojo derecho con seguimiento por oftalmología y oncológica sin recaídas. Ingresó al Hospital Universitario San Vicente Fundación, Medellín-Colombia, por cuadro de un mes de alucinaciones visuales estructuradas, visualizando arañas, rostros de personas en colores, con ilusiones visuales en un ambiente de baja luminosidad y alucinaciones auditivas presentes. La paciente es consciente que las alucinaciones e ilusiones no son reales, desaparecen cuando cierra los ojos y con movimiento de la cabeza.
Se encontró un examen neurológico normal para la edad, excepto la evaluación oftalmológica donde se encontró enucleación de ojo derecho. El ojo izquierdo tiene una agudeza visual de 20/50; al fondo de ojo se encontró una lesión cicatrizada plana en arcada temporal superior atrófica, deprimida sin actividad. Se le descartaron causas orgánicas como actividad convulsiva, reactivación del tumor, neu-roinfección. La valoración por parte de psiquiatría infantil descartó patología mental asociada.
Se diagnosticó síndrome de Charles Bonnet y se inició manejo con ácido valproico, a una dosis baja de 250 mg cada 12 horas.
DISCUSIÓN
En 1760, el filósofo suizo del siglo XVIII, Charles Bonnet (1720-1793) fue el primero en describir este síndrome como un fenómeno de alucinaciones complejas en un paciente con deterioro visual por cataratas, el cual era su abuelo de 89 años, en el texto: "Ensayo Analítico de las Facultades del Alma" 2,12,13.
El diagnóstico de SCB es fundamentalmente clínico. La tabla 1 muestra los criterios diagnósticos.
Tabla 1: Criterios diagnósticos 14
Su aparición se ha asociado a determinados factores como fatiga, estrés, baja iluminación, deslumbramiento, aislamiento social, defectos cognitivos, deprivación sensorial y baja calidad de contacto sociales 11.
Las alucinaciones son percepciones de imágenes, sonidos u olores que tienen como característica en el SCB el saber que no son reales. Las alucinaciones visuales pueden ser simples o complejas: las simples son fundamentalmente fotopsias, miodesopsias o espectros de fortificación. Las complejas son las más comunes, principalmente en forma de personas y caras, en general son a color y en movimiento. El curso puede ser episódico, cíclico o crónico, la duración de las alucinaciones suelen ser menores a diez minutos, se presentan varias veces al día y aproximadamente en un 30 % se desencadenan por baja iluminación 1,11,15.
El deterioro del campo y/o en la agudeza visual puede ser la causa del SCB, la patología de dicho síndrome se basa en la teoría de la desaferentación, en relación a cambios bioquímicos, histológicos y anatómicos en las neuronas de la vía visual que para intentar compensar la escasa estimulación, las células sufrirían un proceso de hiperexcitación, por lo que las alucinaciones se originarían ante cualquier estímulo del medio exterior 16,17.
El tratamiento debe ser individualizado y con un manejo multidisciplinario por psiquiatría, neurología y oftalmología, se debe aportar información adecuada al paciente y a su familia sobre el origen no psiquiátrico del síndrome, tratar las causas del déficit visual de ser posible, agregar recomendaciones tales como: tener buena iluminación, aprender maniobras de distracción (pestañeo, dirigir la mirada en otros sentido) y tratar con medicamentos de ser necesario, aunque los resultados son contradictorios, los más utilizados con los neurolépticos tanto típicos como atípicos y anticonvulsivantes como la carbamazepina y el ácido valproico a dosis bajas 18-20.
El pronóstico es muy variable, se han descrito casos en los que las alucinaciones se han remitido espontáneamente y otros en los que nunca lo hacen, ni siquiera con farma-coterapia 6.
CONCLUSIÓN
El SCB también se presenta en la población infantil y aunque al parecer es menos común que en la población adulta mayor, se debe sospechar por el tipo de alucinaciones que son principalmente complejas en pacientes con deterioro de la agudeza visual pero con estado cognitivo conservado para evitar errores diagnósticos y tratamientos inadecuados.